Такая патология, как агенезия почки известна еще со времен Аристотеля. Вплотную этим вопросом занялся советский ученый Соколов. Термином «агенезия» обозначается полное отсутствие органа.
В случае с почками она может быть односторонней (отсутствие одной почки) или двусторонней (отсутствие обоих органов). Заболевание является врожденным, встречается 1 раз на тысячу новорожденных. Отсутствие обеих почек диагностируется в 1 случае из 5 тысяч.
Что это такое?
Агенезия почки — это внутриутробная патология, при которой наблюдается полное отсутствие почки. По МКБ-10 заболевание имеет код Q60.0.
Патологию следует дифференцировать от аплазии почки. Различия в том, что при аплазии имеется мочеточник или его часть, или почка может быть недоразвитой, не способной выполнять свои функции.
Агенезия предполагает полное отсутствие органа без намека на какие-либо его зачатки.
Двусторонняя агенезия предполагает рождение мертвого ребенка. В некоторых случаях он рождается живым, но умирает через несколько дней по причине почечной недостаточности. Однако, современная медицина располагает технологией пересадки почки в эти несколько дней, после чего у ребенка появляется шанс на жизнь.
При односторонней агенезии одна почка берет на себя до 80% функций отсутствующего органа.
Какие факторы риска?
До сих пор нет четко определенных причин появления патологии. Наследственный фактор исключается. Однако, врачи все же выделяют некоторые провоцирующие факторы нарушения внутриутробного развития мочевыделительной системы ребенка:
- прием гормональных препаратов в первый триместр беременности;
- болезни матери, передающиеся половым путем;
- нарушения эндокринной сферы (диабет);
- перенесенные в первом триместре серьезные вирусные заболевания;
- вредные привычки матери (наркотики, алкоголь, курение).
Симптомы и проявления заболевания
Симптоматика заболевания различается в зависимости от того, в какой степени здоровый орган принял на себя функции отсутствующего.
Наиболее часто встречается агенезия правой почки, так как она физиологически меньше по размеру и больше подвержена порокам развития.
Такая аномалия чаще наблюдается у женщин, сопровождается недоразвитием детородных органов (матки, придатков), что может стать причиной бесплодия. У мужчин агенезия правой почки иногда сопровождается отсутствием семенных протоков, что приводит к импотенции и бесплодию.
Все функции берет на себя левая почка, так как она по природе больших размеров. Поэтому очень часто пациент с одной левой почкой благополучно проживает всю жизнь, не подозревая о своем недуге до первого УЗИ.
Левосторонняя агенезия встречается реже, протекает более тяжело по причине меньших размеров правой почки, которая не в состоянии взять на себя всю работу отсутствующего органа.
Если одна почка не смогла компенсировать отсутствие второго органа , то у человека наблюдается почечная недостаточность с самого рождения.
У новорожденного это выражается в следующих внешних симптомах:
- неправильное развитие лица: широкий плоский нос, одутловатые щеки;
- увеличенный живот;
- множество кожных складок на теле;
- маленький объем легких;
- искривленные ноги;
- неправильное расположение органов брюшной полости.
Помимо внешних симптомов, у малыша наблюдаются другие проявления:
- частые срыгивания;
- учащенное мочеиспускание, которое чревато развитием обезвоживания;
- гипертонические приступы;
- отеки рук и ног;
- общие симптомы интоксикации.
Если во время беременности у плода диагностирована двусторонняя агенезия, то женщине рекомендуют преждевременное родоразрешение на сроке 20-22 недели.
Во взрослом возрасте симптомы агенезии проявляются следующим образом:
- боли в паховой области и области крестца;
- проблемы с эякуляцией;
- бесплодие;
- проблемы с мочеиспусканием.
Лечение и прогноз
Если у новорожденного отсутствуют патологические симптомы, то никакого специфического лечения не проводят. Обычно при правосторонней агенезии с сохраненным мочеточником прогноз благоприятный.
Наиболее тяжело протекает левосторонняя агенезия при полном отсутствии мочеточника. У таких пациентов развивается почечная недостаточность. В этом случае больной получает инвалидность.
Пациенты с одной почкой должны ежегодно проходить профилактические обследования для предотвращения развития почечной недостаточности.
Обследование заключается в проведении:
- УЗИ;
- экскреторной урографии (рентгена с контрастом);
- КТ с применением контраста;
- почечной ангиографии.
Как делают экскреторную урографию читайте здесь.
Также пациент должен тщательно следить за своим здоровьем, соблюдая меры профилактики:
- укрепление иммунитета;
- избегание заболеваний вирусными инфекциями;
- прием медицинских препаратов строго по назначению доктора;
- исключение вредного воздействия химических средств;
- отказ от приема алкоголя и курения;
- ограничение физических нагрузок.
Также людям с одной почкой рекомендуют пожизненно придерживаться малосолевой диеты. Из рациона исключаются острые, пряные продукты, сладкая газировка, кофе, колбасные изделия, копчености.
Принимая во внимание то, что точная причина развития патологии неизвестна, каких-то специальных профилактических мероприятий не существует.
Женщине, планирующей беременность, следует исключить все факторы, способные негативно повлиять на внутриутробное развитие плода. А также, особенно в первом триместре, регулярно проходить скрининговые исследования.
Как выглядит агенезия почки у плода на УЗИ, узнайте из видео:
